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Cheratocono

È una patologia caratterizzata da un progressivo sfiancamento corneale, più tipicamente nel settore inferiore del tessuto, accompagnato da un possibile assottigliamento corneale, miopia indotta e astigmatismo regolare o irregolare. La cornea diviene, col passare del tempo, molto fragile e delicata assumendo l'aspetto di un cono.

 

 

È una lesione distrofica non infiammatoria che colpisce generalmente entrambi gli occhi (in modo non simmetrico), ha un esordio in età puberale e progredisce fino all'età di 35-40 anni periodo in cui tende a stabilizzarsi.
La sua origine rimane a tutt'oggi sconosciuta. Sulla base del rilievo di un elevata frequenza del cheratocono in gemelli, della presenza in membri della stessa famiglia e della bilateralità dell'interessamento oculare ne è stata ipotizzata una trasmissione genetica. E' inoltre possibile che, in individui geneticamente predisposti, fattori estrinseci quali microtraumi da sfregamento o da lenti a contatto, raggi U. V., allergie o altre condizioni favorenti la degenerazione stromale possano esserne la causa. Studi recenti suggeriscono che alterazioni enzimatiche a livello corneale, come un incremento degli enzimi lisosomiali e un decremento degli inibitori degli enzimi proteolitici, possano giocare un ruolo importante. Altri studiosi hanno suggerito alterazioni del collagene corneale alla base del cheratocono.

I segni clinici del cheratocono variano in base al grado di evoluzione della malattia. Allo stadio iniziale è possibile la formazione di una piccola opacità anulare denominata Anello di Fleischer che potrà essere osservata solo dall'oftalmologo con il biomicroscopio (il paziente non ha disturbi da tale opacità periferica).

 

 

Alla comparsa dell'anello di Fleischer si possano anche associare delle strie che vengono chiamate "strie di Vogt" anch'esse asintomatiche per il paziente.

 

 

Negli stadi evoluti possono essere presenti riduzione dello spessore corneale, opacità superficiali e stromali ed edema a insorgenza acuta per rottura della membrana di Descemet ed iperidratazione degli strati corneali.

L'esame strumentale fondamentale per la diagnosi e il trattamento del cheratocono è rappresentato dalla Topografia corneale.

 

 

Quest'esame si è rilevato fondamentale anche nella diagnosi del cheratocono nello stadio sub-clinico dove spesso sfuggiva anche all'oftalmologo più esperto. Con la topografia vengono colte le più piccole irregolarità di curvatura e per tanto l'oftalmologo può formulare una diagnosi anche in presenza di cheratoconi che non manifestano ancora segni clinici o disturbi della visione.

Un' altro esame strumentale, anche se di per sé non diagnostico, perché nelle fasi iniziali presenta solo lievi variazioni, è la Pachimetria che permette di misurare lo spessore della cornea e quindi monitorare l'evoluzione dell'assottigliamento patologico che si sviluppa nel tempo.

Il trattamento varia a seconda dello stadio della malattia. Nelle fasi iniziali è possibile correggere l'astigmatismo e la miopia con l'utilizzo di occhiali, ma quando l'astigmatismo diviene irregolare e non è più correggibile in modo adeguato con gli occhiali, si utilizzano le lenti a contatto (LAC). Le LAC consigliate sono le semi-rigide o le ibride. Nei soggetti intolleranti a questo tipo di lente si consiglia l'utilizzo di LAC morbide toriche che permettono un buon recupero visivo nelle fasi iniziali della malattia.

Quando anche le LAC non riescono a mantenere una buona acuità visiva, non sono più tollerate, o lo sfiancamento corneale è tale che le lenti non riescono a mantenere la loro posizione, è indicato il trattamento chirurgico o para-chirurgico.

Cheratoplastica perforante(PK) - Cheratoplastica lamellare (LK) - Anelli intrastromali - Cross-linking .

 

 

La nuova frontiera: il cross-linking corneale (CXL).

È una nuova metodica mini-invasiva, sperimentata per la prima volta a Dresda e poi a Zurigo da Spoerl e Seiler, che consiste nella foto-polimerizzazione delle fibrille del collagene stromale con lo scopo di aumentare la rigidità, la resistenza e la stabilità biomeccanica della cornea attraverso l'azione combinata dei raggi ultravioletti e di una sostanza foto-assorbente, la Riboflavina.

Il suo meccanismo di azione consiste nella creazione di nuovi legami chimici tra le fibre collagene inducendo un aumento della rigidità e resistenza corneale tramite la fotopolimerizzazione del collagene, andando a mimare quello che accade fisiologicamente con l'avanzare dell'età o in alcune patologie come il diabete. Il cross linking non "guarisce" dal cheratocono, ma grazie al suo meccanismo d'azione stabilizza l'avanzamento della malattia e rende il difetto visivo presente meglio correggibile e con più precisione. Il trattamento ha una durata variabile a seconda dei casi e può essere ripetuto se le condizioni lo rendessero necessario.

Il cross linking si è dimostrata una tecnica semplice, sicura ed efficace non presentando rischi o effetti collaterali. Si è dimostrato che gli effetti degli ultravioletti non danneggiano né il cristallino né la retina.

Procedura:

1) Instillazione di collirio di Pilocarpina all' 1 - 2 %: due gocce per 1 - 2 volte dai 15 ai 30 minuti prima del trattamento

2) anestesia locale con collirio di Lidocaina al 4% o Benoxinato Cloruro allo 0,4%, instillato con 2 gocce per 6 - 10 volte nei 20 - 30 minuti prima dell'inizio del trattamento

3) si posiziona il blefarostato (piccolo apparecchio per tenere aperte le palpebre)

4) procediamo SENZA DISEPITELIZZAZIONE all'instillazione delle gocce di Riboflavina (fosfato 0,1% = vitamina B2), 2-3 gocce ogni 3-5 minuti, per 20 - 30 minuti prima dell'inizio dell'irradiazione con UV-A (ultravioletti)

5) utilizzo del pachimetro elettronico durante la preparazione, prima dell'emissione dell'UV-A per verificare il raggiunto spessore corneale centrale del minimo di 400 micron

6) inizio della irradiazione corneale con UV-A per un diametro di 9 mm al centro della cornea

7) ulteriore instillazione delle gocce di Riboflavina ogni 3 -5 minuti durante tutto il tempo del trattamento per un totale di 30 minuti di esposizione all' UV-A

8) lavaggio della superficie corneale con soluzione fisiologica e medicazione finale con collirio antibiotico

Indicazioni:

Criteri di inclusione per il trattamento con il Cross-linking

1) Pazienti affetti da Cheratocono, clinicamente e strumentalmente documentato

2) Pazienti con spessore corneale presente o riconducibile ad almeno 400 microns centrali prima dell'inizio del trattamento UV-A, rilevabile con pachimetro elettronico

3) Pazienti con cornea sufficientemente trasparente nella parte centro, para-centrale (cioè con leucomi corneali che non interessano l'asse visivo)

4) Pazienti già operati con tecniche di INTACS, Ferrara Rings, Cheratectomia con Laser ad Eccimeri dell'apice corneale ma che abbia lasciato uno spessore corneale sufficiente a raggiungere le caratteristiche del punto 2, pazienti già operati di RK, ARK, Mini ARK, pazienti già operati di trapianto di cornea con recidiva di cheratocono all'interno del lenticolo e riconducibili per spessore al punto 2

5) Pazienti che abbiano regolarmente sottoscritto il modello di Consenso Informato specifico

Contrindicazioni:

1) Pazienti il cui spessore corneale non sia o sia stato portato, prima dell'inizio del trattamento, a 400 microns

2) Pazienti affetti da cheratite erpetica o infezioni oculari in atto

3) Pazienti affetti da grave sindrome da occhio secco

4) Pazienti con grave presenza di cicatrici centrali inibenti la capacità visiva

Vantaggi:

1) Trattamento conservativo del Cheratocono e di alcune altre patologie corneali particolari con minima invasività e senza uso di "atto chirurgico alcuno"

2) Il trattamento produce, statisticamente, un rallentamento della progressione del Cheratocono, una riduzione della curvatura corneale raggiunta e può ragionevolmente essere considerato una tecnica con sufficiente capacità di prevenire la maggior parte dei trapianti corneali

Oppure

La metodica consiste nel praticare una disepitelizzazione manuale della cornea di 6-8 mm, poi instillare una soluzione di Riboflavina allo 0,1 % in 20 % di Destrano ogni 3 minuti per 30 minuti ed andare ad irradiare con raggi UV per 30 minuti (365nm, 3mW/cm2). Il paziente dovrà poi portare una lente a contatto morbida per 5 giorni.

Questa è una tecnica innovativa e sicura ma non può essere utilizzata per tutti i malati di cheratocono in quanto ha dei limiti che ne indicano i criteri di inclusione.

I pazienti che possono essere sottoposti al cross linking devono avere una pachimetria (spessore corneale) superiore ai 400 micron, devono avere un'età compresa tra i 16 e i 38 anni, devono avere un cheratocono allo stadio 1 o 2 o superiore, aver subito un peggioramento clinico e strumentale negli ultimi 6-12 mesi.

La tecnica non presenta rischi o effetti collaterali, si è dimostrata quindi come sicura ed efficace, gli effetti degli ultravioletti non arrivano a danneggiare né il cristallino né la retina.

Attualmente le indicazioni sono il cheratocono e alcune cheratoectasie.

Come già detto il cross- linking non "guarisce" dal cheratocono, ma stabilizza l'avanzamento della malattia.  Il difetto visivo associato al cheratocono si corregge meglio dopo gli effetti della procedura. Il trattamento può essere ripetuto in caso di necessità.

C.L.V. Centro Laser Vista Varese - Diagnostica e microchirurgia oculare

Direttore sanitario: Dott. Maurizio Chiaravalli
specialista in oftalmologia

Via Speroni, 14   Varese
Tel. +39 0332 242266
Cell. +39 335 6873170
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